Ventriculomegalia fetal

Os ventrículos cerebrais são cavidades dos hemisférios cerebrais, ou seja, um sistema de espaços interligados entre si, através do qual o líquido cefalorraquidiano circula.

Ventriculomegalia fetal é quando há acúmulo de líquido nesses ventrículos e por isso eles encontram-se dilatados e aumentados de tamanho.


A ventriculomegalia cerebral fetal é um achado relativamente comum no exame de ultrassonografia obstétrica do segundo trimestre. A ventriculomegalia leve isolada pode ser uma variante normal associada ao resultado normal da prole, mas a ventriculomegalia também pode ser causada por uma variedade de distúrbios que resultam em comprometimento neurológico, motor e/ou cognitivo. Esses casos estão frequentemente associados a outros achados anormais.


Aproximadamente 50 a 60 por cento dos casos de ventriculomegalia são unilaterais; os demais são bilaterais. A etiologia e o resultado da ventriculomegalia unilateral e bilateral são semelhantes; portanto, aconselhamento e gestão são geralmente os mesmos.


As causas da ventriculomegalia muitas vezes não podem ser determinada no pré-natal, e há grande variação no resultado de bebês com ventriculomegalia diagnosticada no pré-natal, ambos os fatores tornam o aconselhamento desafiador. A maioria das crianças com ventriculomegalia leve e até moderada isolada terá um resultado normal. No entanto, os pais devem entender que não é possível determinar com certeza no pré-natal que a ventriculomegalia leve é ​​realmente isolada. Os pais também devem entender que as taxas relatadas de atraso no desenvolvimento variam porque estão relacionadas, pelo menos em parte, ao rigor da avaliação do neurodesenvolvimento, duração do acompanhamento e inclusão ou exclusão de fetos com anomalias adicionais.


O comprometimento neurológico, motor e cognitivo é mais provável com ventriculomegalia mais grave. Por exemplo, quando a ventriculomegalia é grave, uma meta-análise relatou uma taxa de sobrevivência de 88%, e apenas 42% dessas crianças tinham neurodesenvolvimento normal; em comparação, a sobrevida em ventriculomegalia aparentemente isolada leve a moderada é de 97 a 98 por cento, e mais de 90 por cento dessas crianças têm neurodesenvolvimento normal.


O resultado do neurodesenvolvimento também é pior quando estão presentes anomalias associadas (sistema nervoso central [SNC] ou não SNC); prognóstico depende da anomalia específica. A persistência ou progressão é um achado adicional de mau prognóstico porque sugere patologia subjacente do neurodesenvolvimento.


Epidemiologia

Usando os critérios de corte ultrassonográficos atuais, a prevalência estimada pode ser de ~0,9% de todas as gestações. Pode haver uma predileção masculina ligeiramente aumentada.


Associações

Embora muitos fetos com ventriculomegalia leve tenham um resultado normal, há também um grande número de síndromes congênitas associadas a ventrículos aumentados.


Características ultrassonográficas

A ultrassonografia é a modalidade de triagem de escolha para avaliação inicial.

A medida deve ser no plano axial verdadeiro nos átrios do ventrículo lateral e glômico do plexo coróide. O ventrículo é medido da margem interna da parede ventricular medial até a margem interna da parede lateral.

A ventriculomegalia fetal é definida como:

· > 10 mm através dos átrios do corno posterior ou anterior dos ventrículos laterais em qualquer ponto da gestação

· alternativamente, uma separação de mais de 3 mm do plexo coróide da parede medial do ventrículo lateral 2 pode ser usada.


A gravidade da ventriculomegalia pode ser ainda classificada como:

· Ventriculomegalia fetal leve/limite : diâmetro ventricular lateral entre 10-12 mm

· ventriculomegalia fetal moderada : 12,1-15 mm

· ventriculomegalia fetal grave (às vezes também classificada como hidrocefalia fetal ): diâmetro ventricular lateral ≥16 mm

· A ventriculomegalia grave pode ou não ser acompanhada de macrocefalia (ou seja, perímetro cefálico maior que dois desvios padrão acima da média

A ressonância magnética pode ser útil para avaliação de anomalias adicionais e deve ser considerada principalmente nos casos de ventriculomegalia isolada


Significado quando detectado no ultrassom

Mesmo quando observada sem uma anomalia estrutural associada, a ventriculomegalia fetal leve é ​​frequentemente considerada um marcador pré-natal suave para anormalidades cromossômicas subjacentes. Portanto, recomenda-se uma busca cuidadosa de outras anormalidades ultrassonográficas.

A avaliação ultrassonográfica cuidadosa da fossa posterior também é fundamental para procurar uma causa potencial de hidrocefalia obstrutiva.

Ventriculomegalia limítrofe a leve detectada no pré-natal, sem anormalidades adicionais ou cariótipo anormal, a maioria das crianças relata ter um desenvolvimento normal.


Tratamento e prognóstico

O prognóstico, bem como o manejo, dependem em grande parte da etiologia e da presença de anormalidades associadas.

Uma revisão da literatura revela que, excluindo as terminações, fetos com ventriculomegalia isolada têm 80% de chance de sobrevivência e 50% de chance de desenvolvimento normal.

O parto cesariana deve ser considerado quando o perímetro cefálico excede 40 cm, pois esta é uma cabeça extremamente grande (aproximadamente o percentil 50 para um bebê com 2,5 meses de idade pós-natal).


Causas

Variante normal – A ventriculomegalia leve isolada (ou seja, 10 a 12 mm) geralmente é uma variante normal, pois a avaliação e o desenvolvimento pós-natal geralmente são normais. Mesmo a ventriculomegalia moderada isolada tem sido associada a uma avaliação pós-natal normal na maioria dos casos. A etiologia pode estar relacionada à formação e absorção normais do líquido cefalorraquidiano (LCR) durante o desenvolvimento fetal.

Grandes cistos do plexo coróide – Grandes cistos isolados do plexo coróide podem dilatar transitoriamente os ventrículos cerebrais fetais. Embora os dados estejam disponíveis em um número limitado de casos, os cistos do plexo coróide são tipicamente benignos, e é improvável que a ventriculomegalia leve nesses casos seja clinicamente significativa

Distúrbios do neurodesenvolvimento – O aumento leve dos ventrículos laterais pode ser a manifestação inicial de um distúrbio do neurodesenvolvimento. A ventriculomegalia patológica resulta de perda de tecido cerebral, obstrução ao fluxo de líquido cefaloraquidiano (LCR) ou produção excessiva de LCR e está frequentemente associada a outros achados em neurossonografia detalhada.

As etiologias patológicas incluem causas:

· idiopáticas,

· distúrbios cromossômicos e síndromes genéticas,

· infecções congênitas,

· hemorragia intracraniana,

· lesão isquêmica,

· malformações corticais,

· anormalidades migratórias e anormalidades estruturais como estenose aquedutal,

· agenesia do corpo caloso,

· malformações de Dandy-Walker,

· malformações de Chiari e defeitos do tubo neural.

Na estenose congênita do aqueduto, o aqueduto cerebral é estreito ou consiste em vários canais diminutos. O estreitamento pode ser do desenvolvimento (por exemplo, hidrocefalia ligada ao cromossomo X com estenose do aqueduto de Sylvius) ou devido a alterações adquiridas, como fibrose por infecção (por exemplo, citomegalovírus, toxoplasmose, vírus Zika ou outros vírus), hemorragia intraventricular ou uma massa. A infecção também pode resultar em ventriculomegalia isolada devido à atrofia cerebral, estenose aquedutal por fibrose ependimária ou hidrocefalia comunicante por inflamação das granulações aracnóides. Raramente, a superprodução de LCR por um tumor ou papiloma do plexo coróide pode resultar em ventriculomegalia.


As causas de ventriculomegalia fetal podem ser divididas em três categorias:

· Obstrutivo

· Disgenesia

· Destrutiva


Causas obstrutivas:

Esta categoria deve-se engloba situações que dificultem ou impeçam a drenagem do liquido desses ventrículos. Pode ser algo empurrando esse sistema de drenagem por fora (compressão externa), algo que deixe esse sistema entupido (hemorragia ou deslocamento), ou deixe o sistema de drenagem inchado ou inflamado (infecções). Logo, o liquido ficará acumulado e haverá o alargamento de um ventrículo cerebral estruturalmente normal.

Achados ultrassonográficos comuns:

· ventrículos são tipicamente de paredes lisas

· a orientação do ventrículo é normal

· córtex está intacto, mas comprimido

· as estruturas da fossa posterior podem ser anormais

o se normal, considerar estenose aquedutal

· o cavum septo pelúcido pode estar ausente na ventriculomegalia obstrutiva grave

· a foice está presente

Deve-se procurar uma lesão obstrutiva que cause a hidrocefalia.

· Quando a ventriculomegalia é pronunciada, o plexo coróide não mais ficará quase paralelo contra a parede ventricular lateral. Amarrada no forame de Monro, a coróide pendurada livre ficará "pendurada" e parecerá "balançar" dentro do ventrículo dilatado. Esta aparência é muitas vezes chamada de sinal da coroide pendente . A razão ventrículo/hemisfério cerebral também aumentaria como resultado.

Os diferenciais incluem:

o Estenose aquedutal – entupimento dos canais de drenagem

o Massa obstruindo

o Malformação de Chiari II – onde há malformação da coluna (mielomeningocele lombossacral aberta). Geralmente a parte posterior do cérebro (fossa posterior e cerebelo) são deslocados inferiormente tracionados pois a medula desce pelo buraco que existe nas costas. Isso se chama sinal da banana. Além disso os ossos de formação do crânio também são tracionados e ficam com uma angulação nos ossos frontais chamado sinal de limão

o Espectro Dandy-Walker - é uma malformação cerebral caracterizada por hipoplasia ou agenesia do vérmis cerebelar e dilatação do quarto ventrículo, com formação cística na fossa posterior. Diagnosticado > 18 semanas (após o término do desenvolvimento do vermis). Há dilatação cística do quarto ventrículo e agenesia do vermis cerebelar com deslocamento ascendente da torcula.


Causas de disgenesia

Esta categoria engloba o aumento de um ventrículo cerebral que tem anomalia de desenvolvimento e são estruturalmente anormais:

Achados ultrassonográficos comuns:

· a forma e a posição do ventrículo são anormais

· ventrículos são tipicamente de paredes lisas

· o cavum septo pelúcido é anormal

· o córtex cerebral está intacto (com exceção da esquizencefalia labial aberta )

· outras anormalidades do SNC podem ser visíveis (por exemplo, chifres frontais fundidos)


Causas destrutivas

Esta categoria engloba eventos vasculares (infartos) para o cérebro em desenvolvimento.

Achados ultrassonográficos comuns:

· a posição do ventrículo é normal

· a parede do ventrículo pode ser nodular de hemorragia antiga

o paredes ventriculares são lisas com leucomalácia periventricular

· afinamento/perda do córtex cerebral em uma distribuição assimétrica irregular

· estruturas da linha média são normais

· as estruturas da fossa posterior são normais

· a foice está presente

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