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  • Dra Flavia do Vale

Malformação adenomatosos cística pulmonar

As lesões císticas congênitas do pulmão são raras. As malformações mais comuns do trato respiratório inferior são a malformação adenomatóide cística congênita (CCAM), também conhecida como malformação congênita das vias aéreas pulmonares, e o sequestro broncopulmonar (BPS). Com o aumento do uso da ultrassonografia obstétrica, as lesões pulmonares císticas são detectadas com mais frequência, o que permite o planejamento adequado do manejo periparto e neonatal.



A incidência relatada de MACC varia de 1 em 11.000 a 1 em 35.000 nascidos vivos, com maior incidência no segundo trimestre devido à resolução espontânea. A SBD é ainda mais rara, sem incidência publicada na população. CCAM e BPS representam anormalidades que ocorrem durante a ramificação e proliferação das estruturas brônquicas.


A MACC é uma lesão hamartomatosa contendo tecidos de diferentes origens pulmonares. BPS é feito de tecido pulmonar estranho e não funcionante que se separou da estrutura pulmonar normal. Ambas as lesões têm potencial maligno. Além disso, existem lesões híbridas que contêm características de ambos. Assim, embora a patogênese dessas lesões seja pouco compreendida, elas podem ter uma origem comum.


As teorias de sua patogênese incluem proliferação anormal de tecidos, obstrução das vias aéreas e displasia e metaplasia de tecidos normais. Na maioria dos casos, parece que o insulto ocorre durante a fase pseudoglandular do desenvolvimento pulmonar, que se estende de 7 a 17 semanas de gestação.


Existe uma sobreposição significativa nas descobertas e curso de CCAM e BPS; no entanto, uma série de características-chave os distinguem uns dos outros. Esquemas de classificação para CCAM evoluíram, e atualmente existem cinco tipos principais, que diferem com base no nível embriológico de origem e nas características histológicas.


Classificação da malformação adenomatóide cística congênita com base no local presumido de desenvolvimento da malformação.

0 = traqueobrônquico,

1 = brônquico/bronquiolar,

2 = bronquiolar, 3 = bronquiolar/alveolar,

4 5 acinar distal.


MACC tipo 0 é a forma mais rara e surge da traquéia ou brônquio. A apresentação é grave e geralmente letal. Os cistos são pequenos.


Tipo 1A MACC tipo 1 é a forma mais comum, representando 50% a 70% dos casos, e origina-se do brônquio distal ou bronquíolo proximal. Geralmente há um pequeno número de grandes cistos ecolúcidos, medindo de 3 a 10 cm. Um único cisto dominante também pode ser observado. As paredes dos cistos são finas e revestidas por epitélio pseudoestratificado ciliado, embora outros tipos celulares, como a cartilagem, possam ser encontrados entre os cistos. Como esses CCAMs podem ser grandes, eles podem ter efeito de massa significativo, o que pode levar à hidropisia.


Tipo 2As MACCs tipo 2 representam 15% a 30% dos casos e surgem de bronquíolos terminais. Eles são compostos por cistos menores, medindo 0,5 a 2 cm, bem como áreas sólidas que podem ser difíceis de distinguir do tecido circundante. Estes são revestidos por epitélio cubóide ou colunar ciliado, e elementos de bronquíolos ou alvéolos podem ser vistos. Freqüentemente, os cistos são mais uniformemente espaçados do que nas CCAMs tipo 1. As CCAMs tipo 2 têm a maior incidência de anomalias associadas, até 60%, e o prognóstico depende desses achados, que incluem a maioria dos sistemas de órgãos.


As MACCs tipo 3 representam 5% a 10% dos casos e acredita-se que surjam de tecido semelhante a acinar. As CCAMs tipo 3 são compostas por cistos tão pequenos que a massa parece ser sólida e altamente ecogênica no ultrassom. O tecido é acinar e mostra elementos adenomatóides compatíveis com via aérea distal. Essas massas podem ser grandes e distorcer o conteúdo torácico; prognóstico depende da extensão em que o fazem.


As CCAMs tipo 4 representam 5% a 15% dos casos. Esses CCAMs contêm grandes cistos que podem chegar a 10 cm e têm sido associados a malignidade, especificamente blastoma pleuropulmonar. São de origem alveolar.

No pré-natal, as MACCs foram classificadas como microcísticas (< 5 mm) versus macrocísticas (> 5 mm). As lesões microcísticas são frequentemente significativamente maiores do que as lesões macrocísticas e, como tal, têm sido associadas a pior prognóstico.


As MACCs dos tipos 1, 2 e 4 são classificadas como macrocísticas ou tanto macrocísticas quanto microcísticas. As CCAMs tipo 3 são microcísticas.

BPS pode ser intralobar (ILS) ou extralobar (ELS), dependendo se a massa está dentro ou fora de um lobo pulmonar normal.


Os ILS estão contidos no pulmão e não possuem pleura própria, enquanto os EPS são completamente cobertos por pleura. Embora essa distinção geralmente não possa ser feita na ultrassonografia, o ELS é mais comum no feto e pode até ser extratorácico, com 10% das lesões observadas abaixo do diafragma, geralmente do lado esquerdo. Ambos ILS e ELS aparecem como massas sólidas, bem circunscritas e ecogênicas no ultrassom, semelhantes ao Tipo 3 CCAM


No ultrassom, os tipos 1 e 2 CCAM são geralmente mais fáceis de distinguir do BPS por causa de sua aparência mais macrocística.


Tipo 3 CCAM e BPS têm aparências ultrassonográficas semelhantes e, portanto, são classicamente distinguidos por sua localização (ou seja, BPS é intra-abdominal) e por meio de seu suprimento vascular usando interrogação Doppler.


As CCAM são supridas e drenadas pela circulação pulmonar, enquanto as BPS têm fluxo arterial direto da aorta. No entanto, como mencionado anteriormente, foram relatados CCAMs fornecidos através da circulação sistêmica e, em última análise, o diagnóstico histológico não pode ser feito no pré-natal. Além disso, o pulmão fetal normal torna-se mais ecogênico durante a gestação e, portanto, essas lesões podem se tornar mais difíceis de visualizar ao longo do tempo.


Dependendo do tamanho da lesão, outros achados possíveis incluem polidrâmnio, desvio do mediastino, derrame pleural e hidropisia. Lesões grandes podem comprimir o tecido residual, aumentando assim o risco de hipoplasia pulmonar, o que não pode - neste momento - ser previsto pela imagem pré-natal.


Anomalias AssociadasAs CCAMs são geralmente isoladas e esporádicas, embora tenham sido associadas a outras anomalias (mais comumente cardíacas e renais) em 15% a 20% dos casos.


Uma exceção importante é a MACC tipo 2, na qual a maioria dos casos (∼ 60%) está associada a outros achados, incluindo anomalias cardíacas, agenesia/disgenesia renal, atresia gastrointestinal e anomalias esqueléticas.


Anomalias cardíacas específicas incluem truncus arteriosus e tetralogia de Fallot.


A BPS é mais comumente associada a outras anomalias do que a CCAM. Anormalidades da parede torácica, pulmão, diafragma, coluna vertebral, intestino e coração foram relatadas em 40% a 50% dos casos de ELS. Foi relatado que ELS e CCAM tipo 2 ocorrem juntos em 50% dos casos de ELS. A incidência de anomalias associadas é muito menor com ILS, variando em torno de 15%.


Conexões com o sistema gastrointestinal (estômago, esôfago) são as mais comuns e podem afetar o manejo devido ao risco de infecção. Não há associação conhecida com anormalidades cromossômicas em CCAM ou BPS.



Gestão Obstétrica


A suspeita de massa pulmonar deve desencadear o encaminhamento para um centro especializado em diagnóstico pré-natal. A avaliação inicial deve incluir ultrassonografia detalhada para avaliar anomalias associadas.


O ecocardiograma fetal é importante para avaliar completamente a anatomia e a função cardíaca. A amniocentese para cariótipo não é absolutamente indicada, mas é útil especialmente se ajudar a orientar as decisões de tratamento.


A consulta deve ser marcada com os serviços de neonatologia e cirurgia pediátrica, a fim de aconselhar plenamente os pacientes sobre os possíveis resultados.


Dependendo da idade gestacional, a interrupção da gravidez deve ser discutida, especialmente no contexto de anomalias associadas, cariótipo anormal ou comprometimento circulatório de início precoce.


Pacientes cujos fetos apresentam pequenas lesões, ou aqueles fetos nos quais as lesões parecem regredir, provavelmente podem dar à luz em suas instalações habituais. Os cuidados devem ser transferidos para uma instalação com serviços neonatais especializados e uma variedade de opções de cirurgia pediátrica em casos de fetos com lesões grandes ou com evidência de comprometimento fetal. Nesses casos, pode ser necessário suporte respiratório importante e até mesmo oxigenação por membrana extracorpórea.


A intervenção durante a gravidez raramente é necessária para o feto com BPS, a menos que se desenvolvam derrames pleurais ou hidropisia. Nesse caso, a intervenção pré-natal é recomendada porque o prognóstico é ruim. Possíveis intervenções incluem toracocentese, derivação toracoamniótica e ablação a laser ou injeção de um agente esclerosante na artéria alimentadora.


A experiência com essas terapias é limitada a relatos de casos e séries de casos. Uma revisão sistemática que resumiu essa experiência relatou sobrevida pré-natal de 100% nos casos publicados; a sobrevida neonatal foi de 92%. Hidropisia fetal se desenvolve mais comumente em CCAM do que em BPS, com taxas relatadas de até 40%.

A hidropisia é mais comum em CCAM microcística, CCAM com um cisto dominante e CCAM com um volume maior conforme medido pela razão de volume CCAM. No entanto, nenhum desses marcadores é sensível o suficiente para permitir uma previsão precisa de hidropisia, e até mesmo pCCAMs na presença de hidropisia foram relatados para resolver; portanto, sugere-se o acompanhamento rigoroso de todos os fetos com MACC. É improvável que a hidropisia se desenvolva após 28 semanas, dado o curso natural do crescimento da MACC até o platô em 25 semanas. A mortalidade no cenário de hidropisia é alta, e a intervenção fetal para MACC com hidropisia é recomendada dependendo da idade gestacional. Semelhante ao BPS, as opções incluem toracocentese, shunts toracoamnióticos e cirurgia fetal aberta com ressecção CCAM.


Os dados sobre a eficácia desses procedimentos são limitados a estudos observacionais. Uma revisão sistemática desses estudos descobriu que a sobrevida foi melhorada com drenagem ou ressecção na presença de hidropisia, mas não em fetos sem hidropisia.


Tanto a toracocentese quanto a derivação toracoamniótica permitem a descompressão do cisto e/ou da cavidade torácica com alívio da compressão cardíaca e pulmonar. No entanto, os cistos podem acumular fluido novamente rapidamente e os shunts podem se desalojar, portanto, a colocação repetida é frequentemente necessária. A opção mais definitiva é a cirurgia fetal aberta, que está associada a complicações fetais e maternas. Portanto, a cirurgia aberta fica reservada para os casos de pior prognóstico e antes de 32 a 34 semanas de gestação. Depois desse ponto, o feto deve ser retirado e tratado adequadamente. A ablação a laser e a injeção de agentes esclerosantes também foram descritas no tratamento da MACC microcística, na qual os cistos são muito pequenos para descompressão; no entanto, esses relatórios são limitados a casos.


Pequenas séries sugerem que pode haver um benefício para a terapia com esteróides no cenário de hidropisia CCAM e isso deve ser considerado se outras intervenções fetais não estiverem disponíveis, ou talvez como um agente de primeira linha antes da cirurgia aberta.


A cesariana é a indicação obstétrica usual para ambas as lesões.



Acompanhamento pré-natal


Monitoramento ultrassonográfico seriado de lesões pulmonares císticas congênitas demonstrou que uma proporção significativa dessas lesões diminui de tamanho e pode regredir espontaneamente; portanto, o tratamento pré-natal geralmente não é necessário. Parece que o curso natural da MACC é o crescimento até 25 semanas de gestação, após o que pode estabilizar em tamanho ou mesmo regredir. Dado que o feto continua a crescer, parece que a MACC está se resolvendo. No entanto, embora as lesões pareçam desaparecer no pré-natal, uma proporção significativa persiste na imagem pós-natal e, portanto, o acompanhamento é sugerido independentemente do curso da ultrassonografia pré-natal.


Monitoramos os pacientes em intervalos de 1 a 3 semanas até que a estabilidade da lesão seja estabelecida e, a partir daí, geralmente mensalmente. O teste pré-natal com teste sem estresse ou perfil biofísico não foi estudado prospectivamente. Se houver sinais de hidropisia, indica-se monitoramento mais intensivo, possivelmente em regime de internação.



Gestão Neonatal


O tratamento de CCAM e BPS depende da localização e do estado neonatal. No caso de comprometimento respiratório, a ressecção está indicada e é curativa. A cirurgia minimamente invasiva está rapidamente se tornando o padrão de atendimento para esses pacientes.Pelo menos metade dos pacientes diagnosticados com MACC no pré-natal são assintomáticos ao nascimento. Devido ao risco de infecção e transformação maligna, a maioria dos autores recomenda a ressecção de todas as MACCs diagnosticadas no pré-natal, embora muitas vezes a cirurgia possa ser adiada até vários meses após o nascimento. Todo o tecido removido deve ser examinado histologicamente. Em pacientes estáveis, o momento da cirurgia eletiva é controverso. Uma revisão sistemática e meta-análise de casos de lesões pulmonares císticas congênitas foi realizada para responder a essa questão do tempo.


Um total de 41 relatórios, incluindo 1.070 pacientes, foi estudado e descobriu-se que a cirurgia eletiva estava associada a melhores resultados. Apenas 3,2% dos pacientes tornaram-se sintomáticos no período de seguimento, e isso ocorreu em 10 meses na maioria dos casos. A conduta expectante pode ser considerada, mas se a cirurgia for eleita, ela deve ser realizada nos primeiros 10 meses de vida. Os dados não foram analisados ​​separadamente para CCAM e BPS.


Outro argumento para a ressecção de todas as lesões, independentemente da sintomatologia, é a discordância no diagnóstico radiológico e histológico, que pode ocorrer em um número significativo de pacientes. Finalmente, a ressecção precoce pode permitir o desenvolvimento pulmonar compensatório no tecido remanescente. O tratamento cirúrgico da MACC e BPS envolve lobectomia ou segmentectomia não anatômica. A lobectomia é sugerida para CCAM e ILS devido aos riscos de ressecção incompleta, que ocorre em 15% dos casos.


Tanto na ILS quanto na ELS, o suprimento vascular pode ser difícil de identificar e o sangramento é um risco. A ILS tem sido associada a infecções crônicas devido a conexões com o trato gastrointestinal e muitos autores recomendam a ressecção independentemente da presença ou ausência de sintomas.


O ELS não foi associado a infecção ou transformação maligna e, portanto, muitos autores recomendam conduta expectante com imagens seriadas em pacientes assintomáticos.

PrognósticoO prognóstico das lesões pulmonares císticas detectadas no pré-natal depende principalmente da histologia específica da lesão, anomalias associadas, presença ou ausência de hidropisia ou outros sinais de comprometimento cardiovascular e risco de hipoplasia pulmonar com base no grau de compressão pulmonar residual.A sobrevivência ao parto é relatada em > 95% dos casos de MACC e BPS.


Em fetos que não desenvolvem hidropisia, a sobrevida pós-natal foi relatada em quase 100%. Em fetos com hidropisia submetidos à intervenção pré-natal, a sobrevida foi relatada em média de 80%, com taxas de até 100% para aqueles tratados com toracocentese.


A sobrevida neonatal foi de 69%. Apenas dois pequenos estudos relataram acompanhamento do neurodesenvolvimento a longo prazo após cirurgia fetal para CCAM microcística, e o resultado foi favorável nesses 10 pacientes.


Tipo 0 CCAM é considerado letal. A ressecção da MACC tipo 1 é considerada curativa e os resultados são excelentes. Os resultados para CCAM tipo 2 dependem em grande parte da presença de anomalias associadas, como acabamos de revisar. O risco de hipoplasia pulmonar é maior na MACC tipo 3, dada a sua tendência de crescimento e efeito de massa. A hipoplasia pulmonar não pode, neste momento, ser prevista no pré-natal.Semelhante ao tipo 3 CCAM, o prognóstico para BPS depende do grau de hipoplasia pulmonar. O ELS intra-abdominal parece ter melhores resultados em relação ao ILS devido à diminuição do risco de hipoplasia pulmonar.

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