O diagnóstico pré-natal do mau posicionamento cardíaco é uma das questões mais desafiadoras na ultrassonografia obstétrica. Esta condição é muitas vezes perdida em programas de triagem de rotina devido às posições fetais variáveis no útero, particularmente por ultrassonografistas inexperientes.
Geralmente, o mau posicionamento cardíaco fetal pode ser classificado em dois tipos principais. Um é causado por cardiopatias congênitas intrínsecas, como dextrocardia isolada, situs inversus, levocardia isolada, etc., enquanto outros são causados por malformações extracardíacas, como agenesia pulmonar unilateral, hérnia diafragmática, etc. Nesta circunstância, o desvio do mediastino leva a uma posição cardíaca anormal no tórax .
A agenesia pulmonar é uma anomalia rara do desenvolvimento e o diagnóstico pré-natal é difícil para muitos ultrassonografistas durante a triagem de rotina.
Caracteriza-se pela ausência completa de pulmão e brônquios e ausência de irrigação sanguínea no lado afetado, seja esquerdo, direito ou bilateral. É frequentemente associada a uma constelação de anomalias em outros sistemas, incluindo o cardiovascular, gastrointestinal (fístula traqueoesofágica, ânus imperfurado), geniturinário ou esquelético (anomalias de membros, anomalias de segmentação vertebral).
A incidência estimada é de 1 por 10.000 a 15.000 autópsias.
A agenesia pulmonar unilateral, anomalia extremamente rara em que um dos pulmões e seus brônquios e vasos associados estão ausentes, resulta da falha na origem do broto pulmonar da árvore traqueobrônquica.
A falta de plenitude do tórax, o apinhamento das costelas e o deslocamento do mediastino, geralmente em direção ao lado afetado, são frequentemente encontrados nesses pacientes. Isso pode ser facilmente diagnosticado após o nascimento por raios-X e TC, embora o diagnóstico pré-natal permaneça difícil.
O desvio cardiomediastinal fetal é geralmente causado por situações extracardíacas, como hérnia diafragmática congênita, malformações pulmonares císticas e agenesia pulmonar unilateral, etc.
O coração fetal pode se mover para qualquer posição no tórax nessas circunstâncias. O desvio cardiomediastinal pode muitas vezes ser a primeira pista sugerindo a possibilidade de agenesia pulmonar unilateral.
Como o coração fetal, o pulmão esquerdo e o pulmão direito podem ser detectados no plano transverso ao nível do tórax, a possibilidade de agenesia pulmonar unilateral deve ser suspeitada no caso de tecido pulmonar invisível no hemitórax esquerdo ou direito combinado com desvio cardíaco para o tórax ipsilateral. No entanto, esta condição é difícil de diagnosticar para a maioria dos ultrassonografistas, pois o timo de tamanho grande no feto pode ser confundido com tecido pulmonar.
Um aspecto fundamental do diagnóstico é a incapacidade de detectar a bifurcação da artéria pulmonar e o AFE ou APR. Em nossos relatos, o APE não foi visível em todos os casos de agenesia do pulmão esquerdo, enquanto o RPA permaneceu invisível em todos os casos de agenesia do pulmão direito. Estudos anteriores relataram que as veias pulmonares ipsilaterais também eram invisíveis no caso de agenesia pulmonar unilateral.
No entanto, no presente estudo parece que a invisibilidade da artéria pulmonar ipsilateral desempenhou um papel mais importante no diagnóstico de agenesia pulmonar unilateral, uma vez que a artéria pulmonar maior e de maior velocidade pode ser detectada mais facilmente do que a artéria pulmonar menor e de menor velocidade veias.
A agenesia pulmonar é uma malformação extremamente rara e tem sido relatada principalmente em relatos de casos ou revisões da literatura.
O eixo cardíaco foi girado em todos os casos em nosso relato com o ápice cardíaco girado para a direita ou para a esquerda em vários ângulos, dependendo se o caso era de agenesia pulmonar direita ou esquerda. Isso pode ser considerado um sinal indireto útil da anomalia, pois o desvio do eixo cardíaco pode ser visualizado facilmente.
Estudos anteriores demonstraram que a agenesia pulmonar está frequentemente associada a uma constelação de outras anomalias, particularmente malformações cardiovasculares.
De acordo com a literatura, as anomalias cardíacas associadas à agenesia pulmonar unilateral variaram muito. Defeitos cardíacos e vasculares foram observados em 23% dos 156 pacientes relatados. Uma revisão mais recente sugeriram que a agenesia do pulmão esquerdo era mais frequentemente isolada do que a agenesia do pulmão direito
Distúrbios cardiovasculares são bastante comuns, especialmente em casos de agenesia do pulmão direito, embora algumas malformações cardíacas complexas estivessem associadas à agenesia do pulmão esquerdo.
Os defeitos intracardíacos associados envolviam comunicação interventricular, comunicação interatrial, veia cava superior esquerda persistente e algumas cardiopatias cianóticas complexas (dupla via de saída do ventrículo direito, comunicação interventricular e estenose pulmonar).
O prognóstico dos pacientes com agenesia pulmonar unilateral melhorou dramaticamente na última década devido aos avanços no diagnóstico pré-natal e cuidados neonatais.
O diagnóstico pré-natal correto não apenas oferecerá aos pais uma melhor compreensão da anomalia congênita por meio de aconselhamento pré-natal aprimorado, mas também fornecerá uma grande quantidade de informações para médicos neonatais que podem reduzir a mortalidade e potencialmente melhorar o prognóstico.
